Anemias2007

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Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemias Moderador: Paulo Paiva Servi\u00e7o de Medicina 2 do HGSA Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Conceitos: Anemia \u2022Redu\u00e7\u00e3o do n\u00fame \u2022Detectada em 20 a 40% dos doen \u2022Defini\u00e7\u00e3o (intervalo de \u202213 g/dl nos homens \u202212 g/dl nas mulheres \u2022A rela\u00e7\u00e3o Hb vs. volume/hidrata\u00e Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Eritropoiese \u2022Eritr\u00f3cito: vida m\u00e9dia de 120 dias, com resp transportar oxig\u00e9nio \u2022A hemoglobina constitui 90% do conte \u2022A principal consequ\u00eancia da ane \u2022A produ\u00e7\u00e3o \u00e9 control Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Eritropoiese normal Nível de Hb (transporte de O2) Células justaglomerulares do rim Diferenciação de precursores na medula Produção de eritropoietina (EPO) Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Os reticulócitos •Precursores dos eritrócitos com reticulo ribossómico durante 4,5 dias: 3,5 na medula, 1 no sang •Valor normal: 0,5 – 1,5% •Contagem de reticulócitos Vs Índice de Re Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Os reticulócitos Ht (%) 45 35 25 15 Na medula No sangue 3,5 1 3,0 1,5 2,5 2 1,5 2,5 Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Índice de Reticulócitos •1ª correcção para o hematócrito (Ht actual / 45%) •2ª correcção para a saída precoce da medula (S <25%, dividir por 2) •Uma resposta reticulocitária adequada terá um índice >2% Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Patogénese das anemias •Destruição/perda de eritrócitos ou •Diminuição da capacidade medular de produzir er Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Patogénese das anemias •Destruição/perda de eritrócitos •Hemólise por defeitos intrínsecos do eritrócito • da membrana • dos enzimas • da hemoglobina •Hemólise por defeitos extrínsecos ao eritrócito • por anticorpos • por traumatismo (macro ou microangiopatia • por infecção • por hiperesplenismo • por defeitos adquiridos da membrana Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Patogénese das anemias •Diminuição da capacidade medular de produzir eritrócitos •Defeito da eritropoietina (normocíticas) •Falta de células progenitoras (normocíticas) •Defeito na síntese de DNA/divisão dos progenitore (macrocíticas) •Defeito na síntese do heme (microcíticas) •Defeito na síntese das globinas (microcíticas) Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Abordagem das anemias: Anamnese:Sintomas de anemia Vs hipovolémia Antecedentes: História médica passada, pessoal e fam Exame físico: Sinais de hemorragia, hemólise, ... Exames: Índices eritrocitários, reticulócitos, esfregaço Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Modelos de abordagem das anemias: A - Abordagem cinética ou fisiopatológica ( B - Abordagem morfológica (índices eritroc C - Abordagem “prática” (SU) Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Abordagem cinética Anemia Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Índice de reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa > 2,5 = perda/destruição Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa Índices eritrocitários Esfregaço Hipo Macro Normo > 2,5 = perda/destruição Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa Índices eritrocitários Esfregaço Hipo Ferro CTFF Ferritina Ferropenia Talassemias Macro Normo > 2,5 = perda/destruição Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa Índices eritrocitários Esfregaço Hipo Macro Ferro B12 CTFF Folatos Ferritina Esfregaço Ferropenia Talassemias ↓ B12/folato D. Hepática Normo > 2,5 = perda/destruição Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa Índices eritrocitários Esfregaço Hipo Macro Normo VS/PCR Ferro B12 Despiste CTFF Folatos d. infl fl. Ferritina Esfregaço Ferropenia Talassemias ↓ B12/folato D. Hepática D. Crónica Ins renal Cr. > 2,5 = perda/destruição Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa Índices eritrocitários Esfregaço Hipo Macro Normo VS/PCR Ferro B12 Despiste CTFF Folatos d. infl fl. Ferritina Esfregaço Ferropenia Talassemias ↓ B12/folato D. Hepática D róen In.feCçõ s ic a IN nseorpelansaial sCr. > 2,5 = perda/destruição Hemorragia Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa Índices eritrocitários Esfregaço Hipo Macro Normo VS/PCR Ferro B12 Despiste CTFF Folatos d. infl fl. Ferritina Esfregaço Ferropenia Talassemias A1tr2o/fifoa lato ↓B sterpica Dg. áH ática S D D róen In.feCçõ s ic a IN nseorpelansaial sCr. > 2,5 = perda/destruição Índices de hemólise B ilir r u b in a s DH L Esquizócitos Haptoglobinas Hemorragia Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Anemia Reticulócitos < 2,5 = hipoproliferativa Índices eritrocitários Esfregaço Hipo Macro Normo VS/PCR Ferro B12 Despiste CTFF Folatos d. infl fl. Ferritina Esfregaço Ferropenia Talassemias A1tr2o/fifoa lato ↓B sterpica Dg. áH ática S D D róen In.feCçõ s ic a IN nseorpelansaial sCr. > 2,5 = perda/destruição Hemólise Congénitas Esferocitose Drepanocitose Hemorragia Adquiridas Im u n es ( c o o m b s + ) Microangiopática Macroangiopáticas In fec ç õ es Hiperesplenismo Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Abordagem rápida (4 perguntas): Há Há Há Há pe rd as de sangue (actuais ou passa s i n a is d e h e m ó lis e ? sinais de de pressã o medular? sinais de fe rrop en ia? Porquê? Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico 1 Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico: • Mulher de 88 anos, com cardiopatia hipertensíva e isquémica (angor estável), medicada com indapamida, ramipril, aspirina e nitrato transdérmico. Recorre ao médico por agravamento de dispneia, edemas desde há 2 semanas, tonturas e cefaleias. Desde há 2 dias com mais episódios de dor anginosa. O médico constata palidez intensa, taquicardia regular (110 ppm), crepitações inspiratórias bibasais pulmonares e edemas até aos joelhos. Que dados lhe parecem relevantes nesta história? • Que perguntas colocaria à doente? • Que exames pediria? Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 1: • Os exames revelaram: Hb = 6,2 g/dl (Ht= 20%) Índice de Reticulóctos = 1,2% Esfregaço: Hipocromia e microcitose marcadas. Glicose, ionograma e função renal normais. Ferro sérico baixo Transferrina elevada Ferritina baixa Como classifica a situação? • Que medidas tomaria de imediato? • Que exames adicionais? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 2: Foi enviada ao SU para transfusão de 2U GR. Iniciou ferro oral. Realizou em ambulatório: EDA: Normal Colonoscopia: Normal • Ao fim de 4 semanas tinha Hb= 9,8 g/dl, estava assintomática. Índice de Reticulócitos = 5,5 % Tomava medidas adicionais? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 3: • Dois meses depois a doente volta ao médico referindo disúria e dor hipogástrica. Realizou Combur na consulta que apresentava hematúria de +++ Pediu ecografia pélvica que revelou massa vegetante na parede posterior da bexiga. Diagnóstico final: Neoplasia da bexiga Hematúria microscópica ferripriva com anemia Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico 2 Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico: • Mulher de 88 anos, com cardiopatia hipertensíva e isquémica (angor estável), medicada com indapamida, ramipril, aspirina e nitrato transdérmico. Recorre ao médico por agravamento de dispneia, edemas desde há 2 semanas, tonturas e cefaleias. Desde há 2 dias com mais episódios de dor anginosa. O médico constata palidez intensa, taquicardia regular (110 ppm), crepitações inspiratórias bibasais pulmonares e edemas até aos joelhos. Que perguntas colocaria à doente? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico: • Questionada sobre outros sintomas, a filha disse que a doente andava mais esquecida. Tinha mais difi ficuldade em andar, o que atribuíam à idade, e caia com frequência. O exame neurológico sumário mostrava diminuição das sensibilidade profundas nos membros inferiores. A doente tinha aparente perda de faculdades superiores desde a última consulta, 6 meses antes. Que dados lhe parecem relevantes nesta história? • Que exames pediria? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 1: • Na 2ª visita a doente mantinha queixas, embora com menos edemas. Os exames revelaram: Pancitopenia com predominio de anemia (Hb = 6,2 g/dl ; VGM = 121 fl) Reticulóctos = 1,2% Esfregaço: Macrocitose. Neutrófilos fi hipersegmentados. Glicose, ionograma e função renal normais. DHL elevada. Vitamina B12 baixa Ácido fólico normal. Como classifica a situação? • Que medidas tomaria ? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 2: Foi enviada ao SU para transfusão de 2U GR. Realizou em ambulatório: EDA: Atrofia gástrica do corpo e antro • Pesquisa de anticorpos anti célula parietal gástrica e anti facto intrínseco – negativos Como medicava a doente? • O que espera acontecer às alterações neurológicas? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 3: • Iniciou Vitamina B12 IM, 1 amp/dia durante 7 dias, depois 1 po semana X 4 semanas e depois mensal. Ao fim de 4 semanas tinha Hb= 9,8 g/dl, estava assintomática. Reticulócitos = 3,5 % Melhorou as alterações neurológicas periféricas mas não a centrais. Diagnóstico = anemia megaloblástica atrofia gástrica Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico 3 Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico: • Seis meses depois a mesma doente apresenta as seguintes analises: Hb= 9,2 g/dl, normocitica e normocrómica. Leucocitos e plaquet normais. Vitamina B12 e ácido fólico normais. Que perguntas colocaria à doente? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 1: • N e s s a v is ita a fi filha conta que a doente come pouco e tem emagrecido. Mais uma vez, atribuído à idade e ao “problema do estomago”. Está quase sempre na cama e queixa-se de dores ó s s ea s . Que exames adicionais? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 2: Realizou: Reticulócitos = 0,8% Esfregaço sem alterações. Ferro sérico baixo; Transferrina baixa e ferritina elevada. VS = 110 mm/h • Que tipo de anemia tem? • Que estudo fazia? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 3: • Realizou: Rx pulmonar: silhueta cardíaca alargada, sem outras alterações Mamografi fia: normal Ecografi fia abdominal: normal Exame ginecológico normal Pesquisa de sangue oculto nas fezes - 3 amostras negativas Proteinas totais elevadas; albumina baixa. Electroforese de proteínas com pico monoclonal na banda gama • Que diagnóstico suspeita? Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 4: • A imunofi fixação de Igs revelou gamapatia monoclonal IgG lambda O Rx do esqueleto axial revelou múltiplas imagens líticas compatíveis com mieloma múltiplo. Fez mielograma que revelou 15% de plasmócitos. Discutida com Hematologia e com a familia: dada a idade e o quadro demencial e o grau de dependência achou-se não ter indicação terapêutica para o mieloma. Mantinha valores de Hb entre 8 e 9 g/dl. Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 5: • Iniciou eritropoietina 3000 U 3X semana s.c., com melhoria da H para > 10g/dl. Diagnóstico final: Mieloma múltiplo Anemia de doença crónica Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico 4 Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Caso clínico: • Mulher de 22 anos, com LES diagnosticado há 3 anos. Apresentava atingimento cutâneo, poliartrite e proteinúria vestigial. Medicada co hidroxicloroquina e AINE. Tinha analises normais há 1 mês. Recorre ao SU por astenia intensa, dispneia e arrepios. No SU constata-se palidez, taquicardia, ictericia, febre (38,3ºc) e púrpura palpável dos membros inferiores. As analises iniciais revelam Hb = 7,3 normocrómica Ureia = 45 mg/dl; Creatinina = 1,1 mg/dl. Como abordaria esta anemia? • g/dl, normocitica e Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Abordagem prática (4 perguntas): Há Há Há Há pe rd as de sangue (actuais ou passa s i n a is d e h e m ó lis e ? sinais de de pressã o medular? sinais de fe rrop en ia? Porquê? Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 1: • Não há história de perdas hemáticas. Bilirrubina total = 3,8 mg/dl (Bil. directa = 1,3mg/dl). DHL = 385 U/L Esfregaço: Morfologia eritrocitária normal, com pontudo basófilo Ausência de esquizócitos. Provas de Coombs directa e indirecta – Positivas. Leucocitos e plaquetas normais. Não tem sinais de ferropenia (anemia normocitica, esfregaço se anisocitose) Como interpreta estes resultados? • Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 2: • Reticulócitos = 6,8% Biópsia cutânea revelou vasculite cutânea com IF positiva para Ig e Complemento. Estudo imunológico complemento. com ANAs elevados e consumo Iniciou tratamento com doses elevadas de corticoide oral, sem suporte transfusional. de Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 3: • Boa evolução, com subida da Hb Desaparecimento das lesões cutâneas. a partir do 8º d ia . Ao 11º dia desenvolve letargia, taquicardia e hipotensão. Sem febre. Extremidades frias e mal perfundidas. Na gasometria, Hg = 10,5 g/dl. O que pode ter acontecido? Como actuaria? Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Abordagem rápida (4 perguntas): Há Há Há Há pe rd as de sangue (actuais ou passa s i n a is d e h e m ó lis e ? sinais de de pressã o medular? sinais de fe rrop en ia? Porquê? Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Evolução 3: • Sinais de hipovolémia!!! Administrado volume rápido, com melhoria dos sinais/sintomas Colheu hemograma, bioquimica e grupo. Introduzida SNG com saída de sangue vivo (hematemese). Hemograma inicial sobreponível ao do dia anterior. Seis horas depois, Hb = 6,5 g/dl. Bilirrubina e DHL normais. Coombs negativ Iniciou transfusão de 2 U GR. Realizada EDA que revelou úlcera duodenal sangrante. Realizada hemostase. Iniciou pantoprazol e Boa evolução, sem descidas adicionais da Hb. Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Diagnósticos finais: LES com anemia hemolitica autoimune + vasculite cutânea; Hemorragia digestiva alta por úlcera duodenal (AINE + Corticoide?) Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Mestrado Integrado em Medicina ICBAS/HGSA Mensagens finais: Investigação regular: preferir abordagem cinétic a partir do índice de reticulócitos Doente urgente: preferir abordagem rápid Há pe rd as de sangue (actuais ou pass H á s i n a is d e h e m ó lis e ? H á s i n a is d e d e p r e s s ã o m e d u la r ? Há sinais de ferropenia? Porquê?